МІТОХОНДРІЇ Велика Медична Енциклопедія

19.02.2017

МІТОХОНДРІЇ

МІТОХОНДРІЇ (mitochondria ; грец, міфів нитка + chondrion зернятко) — всіх органел, присутні в цитоплазмі клітин тварин і рослинних організмів. М. беруть участь у процесах дихання та окисного фосфорилювання, продукують енергію, необхідну для функціонування клітини, представляючи, таким чином, її «силові станції».

Рис. 2. Схема ультраструктури мітохондрій: а —тривимірне зображення мітохондрії; б — тонка будова мітохондріальної крісти (відповідає ділянки, укладеною в рамку на малюнку a): 1 — зовнішня мембрана; 2 — внутрішня мембрана; 3 — матрикс; 4 — гранули, які містять іони кальцію і магнію; 5 — крісти; 6 — F1-частинки; 7 — простір між мембранами; молекули білка (8) і ліпідів (9), що утворюють мембрану; 10 —ланцюга дихальних ферментів, розташовані на зовнішній стороні внутрішньої мембрани.

Електронно-мікроскопічно встановлено, що М. містить дві мембрани — зовнішню і внутрішню. Товщина кожної мембрани ок. 6 нм, відстань між ними — 6-8 нм. Зовнішня мембрана гладка, внутрішня утворює складні вирости (крісти), вдающиеся в порожнину мітохондрії (рис. 2). Внутрішній простір М. носить назву матриксу. Мембрани являють собою плівку з компактно покладених молекул білків і ліпідів, в той час як матрикс подібний гелю і містить у своєму складі розчинні білки, фосфати та інші хім. з’єднання. Зазвичай матрикс виглядає гомогенним, лише у нек-рих випадках в ньому можна виявити тонкі нитки, трубочки і гранули, що містять іони кальцію і магнію.

З особливостей будови внутрішньої мембрани необхідно відзначити наявність у ній сферичних частинок ок. 8-10 нм в поперечнику, що сидять на короткій ніжці і іноді виступають в матрикс. Ці частинки були відкриті в 1962 р. Фернандес-Мораном (H. Fernandez-Moran). Вони складаються з білка, що має АТФ-азної активності, отримав позначення F1. Білок прикріплюється до внутрішньої мембрані тільки з боку, зверненої до матриксу. Частинки F1 розташовуються на відстані 10 нм один від одного, а в кожній М. міститься 10 4 -10 5. таких частинок.

У кристах та внутрішніх мембранах М. міститься більшість дихальних ферментів (див.), дихальні ферменти організовані в компактні ансамблі, розподілені з правильними інтервалами у кристах М. на відстані 20 нм один від одного.

М. майже всіх типів клітин тварин і рослин, побудовані за єдиним принципом, проте можливі відхилення в деталях. Так, крісти можуть розташовуватися не тільки поперек довгої осі органоида, але і поздовжньо, напр, в М. синаптичної зони аксона. У ряді випадків крісти можуть гілкуватися. В М. найпростіших організмів, нек-рих комах і в клітинах клубочкової зони надниркових залоз крісти мають форму трубочок. Число кріст різному; так, в М. клітин печінки і статевих клітин кріст дуже мало і вони короткі, у той час як матрикс багатий; у М. м’язових клітин численні крісти, а матриксу мало. Існує думка, що число кріст корелює з окислювальним активністю М.

У внутрішній мембрані М. здійснюються паралельно три процеси: окислення субстрату циклу Кребса (див. Трикарбонових кислот цикл ), перенесення звільнилися при цьому електронів і накопичення енергії шляхом утворення макроергічних зв’язків аденозинтрифосфату (див. Аденозинфосфорные кислоти ). Основною функцією М. є пару синтезу АТФ з АДФ та неорганічного фосфору) та аеробного процесу окислення (див. Окислення біологічне ). Накопичена в молекулах АТФ енергія може трансформуватися в механічну (в м’язах), електричну (нервова система), осмотичну (нирки) і т. д. Процеси аеробного дихання (див. Окислення біологічне ) і пов’язаного з ним окисного фосфорилювання (див.) є основними функціями М. Крім того, у зовнішній мембрані М. може відбуватися окислення жирних к-т, фосфоліпідів і нек-рих інших сполук.

У 1963 р. Насс і Насс (М. Nass, S. Nass) встановили, що в М. міститься ДНК (одна або декілька молекул). Всі досліджені досі мітохондріальні ДНК з тварин клітин складаються з ковалентно замкнутих кілець діам. ок. 5 нм. У рослин мітохондріальна ДНК значно довше і не завжди має форму кільця. Мітохондріальна ДНК у багатьох відношеннях відрізняється від ядерної. Реплікація ДНК відбувається за допомогою звичайного механізму, однак не збігається у часі з реплікацією ядерної ДНК. Кількість генетичної інформації, укладеної в молекулі мітохондріальної ДНК, мабуть, недостатньо для кодування всіх білків і ферментів, що містяться в М. Мітохондріальні гени кодують в основному структурні білки мембран і білки, що беруть участь у морфогенезе мітохондрій. М. мають свої транспортні РНК і синтетази, містять всі компоненти, необхідні для синтезу білка; їх рибосоми менше цитоплазматичних і більше схожі на рибосоми бактерій.

Тривалість життя М. порівняно невелика. Так, час оновлення половини кількості М. становить для печінки 9,6—10,2 добу. для нирки — 12,4 добу. Поповнення популяції М. відбувається, як правило, з предсуществующих (материнських) М. шляхом їх поділу або брунькування.

Давно висловлювалося припущення, що в процесі еволюції М. виникли, ймовірно, шляхом эндосимбиоза примітивних ядровмісних клітин з бактериоподобными організмами. Є велика кількість доказів цьому: наявність власної ДНК, більш схожою з ДНК бактерій, ніж з ДНК ядра клітини; присутність у М. рибосом; синтез ДНК-залежної РНК; чутливість мітохондріальних білків до антибактеріальній препарату — хлорамфеніколу; схожість з бактеріями в реалізації дихальної ланцюга; морфол. біохім, і физиол, відмінності між внутрішньою і зовнішньою мембраною. Згідно симбіотичної теорії клітина-господар розглядається як анаеробний організм, джерелом енергії для якого є гліколіз (протікає в цитоплазмі). У «симбионте» ж реалізується цикл Кребса і дихальна ланцюг; він здатний до диханню і окислювальному фосфорилированию (див.).

М. є дуже лабільними внутрішньоклітинними органоидами, раніше за інших реагують на виникнення яких-небудь патоля, станів. Можливі зміни числа М. в клітці (вірніше, в їх популяціях) або зміни їх структури. Напр. при голодуванні, дію іонізуючого опромінення число М. зменшується. Структурні зміни зазвичай складаються в набуханні всього органоида, просвітлення матриксу, руйнуванні кріст, порушення цілісності зовнішньої мембрани.

Набухання супроводжується значною зміною обсягу М. зокрема, при ішемії міокарда обсяг М. збільшується в 10 разів і більше. Розрізняють два типи набухання: в одному випадку воно пов’язане зі зміною осмотичного тиску всередині клітини, в інших випадках — із змінами клітинного дихання, пов’язаного з ферментативними реакціями й первинними функціональними розладами, що викликають зміни водного обміну. Крім набухання, може відбуватися вакуолізація М.

Незалежно від причин, що викликають патоля, стан (гіпоксія, гіперфункція, інтоксикація), зміни М. досить стереотипні і неспецифічні.

Спостерігаються такі зміни структури і функції М. к-рие, мабуть, ставали причиною виникнення хвороби. У 1962 р. Луфт (R. Luft) описав випадок «мітохондріальної хвороби». Хворому з різко підвищеною інтенсивністю обміну речовин (при нормальній функції щитовидної залози) була зроблена пункція скелетної м’язи і знайдено підвищене число М. а також порушення структури кріст. Дефектні мітохондрії в клітинах печінки спостерігалися і при вираженому тиреотоксикозі. Виноград (J. Vinograd) з співр. (з 1937 по 1969) виявив, що у хворих з певними формами лейкемії мітохондріальні ДНК з лейкоцитів помітно відрізнялися від нормальних. Вони являли собою відкриті кільця або групи зчеплених кілець. Частота цих аномальних форм знижувалася в результаті хіміотерапії.

Бібліографія: Гаузе Р. Р. Мітохондріальна ДНК, М. 1977,бібліогр.; Д e P-бертис Е. Новинський Ст. і З а е з Ф. Біологія клітини, пер. з англ. М. 1973; Озернюк Н. Д. Зростання і відтворення мітохондрій, М. 1978, бібліогр.; Полікар А. і Бессі М. Елементи патології клітини, пер. з франц. М. 1970; РудинД. і Уілкі Д. Биогенез мітохондрій, пер. з англ. М. 1970, бібліогр.; Сєров Ст. Ст. і Павуків В. С. Ультраструктурная патологія, М. 1975; С е д ж e р Р. Цитоплазматичні гени і органели, пер. з англ. М. 1975.

Короткий опис статті: будова мітохондрії Мітохондрії — стаття з «Великої Медичної Енциклопедії». Мітохондрії

Джерело: МІТОХОНДРІЇ — Велика Медична Енциклопедія

Також ви можете прочитати